Advanced search
1 file | 195.41 KB Add to list

Calciphylaxis : de huidige stand van zaken

Author
Organization
Abstract
Calciphylaxis, ook wel calcific uremic arteriolopathy (CUA) genoemd, is een zeldzame, maar levensbedreigende aandoening die vooral voorkomt bij mensen met terminaal nierlijden. Daarnaast wordt het gezien bij tal van andere aandoeningen zoals primaire hyperparathyreoïdie, maligniteiten, systeemziekten en levercirrose. De exacte incidentie en prevalentie zijn niet bekend vanwege de zeldzaamheid en vaak ook miskenning van de ziekte. De incidentie wordt geschat op 1% tot 5% bij patiënten met terminaal nierlijden, maar anderen melden een prevalentie van ongeveer 4% bij dialysepatiënten. De mortaliteit na diagnose is rond de 60-80% en de meest voorkomende doodsoorzaken zijn sepsis en orgaanfalen. De aandoening komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen met een ratio van 3:1 en kan op elke leeftijd voorkomen. De kliniek is zeer divers en kan gaan van cutane aantasting met een beeld van livedo reticularis/racemosa tot uitgeponste stervormige ulcera en soms zelfs tot systemische aantasting. De exacte pathofysiologie is onbekend, maar er zijn recent steeds meer aanwijzingen dat de NFkB-pathway hierin centraal zou staan. Momenteel is natriumthiosulfaat de hoeksteen van de behandeling. In dit artikel geven wij een update van de huidige stand van zaken rond etiologie, pathogenese en behandeling van deze zeldzame aandoening.
Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy (CUA), is a rare but life-threatening disease that is primarily seen in patients with end-stage kidney disease. It is also associated with numerous other conditions such as primary hyperparathyroidism, malignancies, systemic diseases and liver cirrhosis. The exact incidence and prevalence are unknown due to the rarity and misdiagnosis of the disease. The incidence is estimated at 1-5% in patients with endstage kidney disease, though others report a prevalence of around 4% in patients on dialysis. The mortality rate is around 60-80% and the most common causes of death are sepsis and multi-organ failure. It is more common in women than in men with a ratio of 3:1 and can occur at any age. It can manifest itself cutaneously with livedo reticularis/racemosa and painful ulcera or systemically. The exact pathophysiology is unknown, however, there is increasing evidence that the NFkB pathway plays a crucial role. Sodium thiosulphate is a key element in the treatment of calciphylaxis. In this article we will provide an update on the etiology, pathophysiology and treatment of this rare disease.
Keywords
calciphylaxis, calcific uremic arteriolopathy, natriumthiosulfaat, NFkB-pathway, bisfosfonaten, pathogenese, behandeling

Downloads

  • (...).pdf
    • full text (Published version)
    • |
    • UGent only
    • |
    • PDF
    • |
    • 195.41 KB

Citation

Please use this url to cite or link to this publication:

MLA
Hilhorst, Niels, and Siegfried Segaert. “Calciphylaxis : De Huidige Stand van Zaken.” NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE, vol. 29, no. 7, 2019, pp. 22–27.
APA
Hilhorst, N., & Segaert, S. (2019). Calciphylaxis : de huidige stand van zaken. NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE, 29(7), 22–27.
Chicago author-date
Hilhorst, Niels, and Siegfried Segaert. 2019. “Calciphylaxis : De Huidige Stand van Zaken.” NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE 29 (7): 22–27.
Chicago author-date (all authors)
Hilhorst, Niels, and Siegfried Segaert. 2019. “Calciphylaxis : De Huidige Stand van Zaken.” NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE 29 (7): 22–27.
Vancouver
1.
Hilhorst N, Segaert S. Calciphylaxis : de huidige stand van zaken. NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE. 2019;29(7):22–7.
IEEE
[1]
N. Hilhorst and S. Segaert, “Calciphylaxis : de huidige stand van zaken,” NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE, vol. 29, no. 7, pp. 22–27, 2019.
@article{8659702,
  abstract     = {Calciphylaxis, ook wel calcific uremic arteriolopathy (CUA) genoemd, is een zeldzame, maar levensbedreigende aandoening die vooral voorkomt bij mensen met terminaal nierlijden. Daarnaast wordt het gezien bij tal van andere
aandoeningen zoals primaire hyperparathyreoïdie, maligniteiten, systeemziekten en levercirrose. De exacte incidentie
en prevalentie zijn niet bekend vanwege de zeldzaamheid en vaak ook miskenning van de ziekte. De incidentie wordt
geschat op 1% tot 5% bij patiënten met terminaal nierlijden, maar anderen melden een prevalentie van ongeveer 4%
bij dialysepatiënten. De mortaliteit na diagnose is rond de 60-80% en de meest voorkomende doodsoorzaken zijn
sepsis en orgaanfalen. De aandoening komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen met een ratio van 3:1 en kan op
elke leeftijd voorkomen. De kliniek is zeer divers en kan gaan van cutane aantasting met een beeld van livedo
reticularis/racemosa tot uitgeponste stervormige ulcera en soms zelfs tot systemische aantasting. De exacte pathofysiologie is onbekend, maar er zijn recent steeds meer aanwijzingen dat de NFkB-pathway hierin centraal zou staan. Momenteel is natriumthiosulfaat de hoeksteen van de behandeling. In dit artikel geven wij een update van de
huidige stand van zaken rond etiologie, pathogenese en behandeling van deze zeldzame aandoening.},
  author       = {Hilhorst, Niels and Segaert, Siegfried},
  issn         = {0925-8604},
  journal      = {NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE & VENEREOLOGIE},
  keywords     = {calciphylaxis,calcific uremic arteriolopathy,natriumthiosulfaat,NFkB-pathway,bisfosfonaten,pathogenese,behandeling},
  language     = {dut},
  number       = {7},
  pages        = {22--27},
  title        = {Calciphylaxis : de huidige stand van zaken},
  url          = {https://nvdv.nl/storage/app/media/Tijdschriften%20en%20Boeken/NTvDV/2019/NTvDV-2019-07.pdf},
  volume       = {29},
  year         = {2019},
}