Advanced search
1 file | 335.92 KB Add to list

Trombotische trombocytopenische purpura, nieuwe inzichten en perspectieven

(2013) ONCO HEMATO. 7(7). p.28-34
Author
Organization
Abstract
Trombotische tromboycytopenische purpura (TTP) is een zeldzame trombotische microangiopathie die onder meer gekenmerkt wordt door trombocytopenie en hemolytische anemie. Voor de systematische toepassing van plasma-uitwisselingstherapie voor de behandeling van TTP, was de ziekte bijna altijd fataal. Sinds begin jaren tachtig is er echter een opmerkelijke vooruitgang in de biochemische en –medische inzichten in de pathologie en etiologie van de aandoening. Primaire TTP kan verworven zijn of congenitaal en wordt veroorzaakt door een gebrek aan (functioneel) ADAMTS13. Dit plasma-enzym katalyseert de proteolyse van von Willebrand factor (VWF) precursoren die in de bloedbaan worden vrijgesteld door de cellen van het endothelium. Wanneer dit niet of onvoldoende gebeurt zullen deze VWF voorlopereiwitten spontaan bloedplaatjes binden en agglutinaten vormen die in terminale arteriolen komen vast te zitten. Deze agglutinaten consumeren massaal de beschikbare voorraad bloedplaatjes waardoor trombocytopenie ontstaat. De geforceerde passage van rode cellen doorheen agglutinaten onder druk van de hartwerking veroorzaakt hemolytische anemie en leidt uiteindelijk tot orgaanfalen. Recente inzichten uit een primaten diermodel van de verworven vorm van deze aandoening tonen aan dat TTP rechtstreeks verbonden is met ADAMTS13 deficiëntie en dat uitlokkende factoren niet noodzakelijk zijn. In secundaire TTP is er echter wel een duidelijk te diagnosticeren onderliggende primaire aandoening, vaak zonder uitgesproken ADAMTS13 tekort. In hetzelfde diermodel kon recent ook worden aangetoond dat nieuwe vormen van behandeling in de toekomst mogelijk zullen zijn met biologicals die de interactie tussen VWF precursoren en bloedplaatjes blokkeren
Keywords
von Willebrand factor, thrombotic microangiopathy, ADAMTS13, platelets

Downloads

  • (...).pdf
    • full text
    • |
    • UGent only
    • |
    • PDF
    • |
    • 335.92 KB

Citation

Please use this url to cite or link to this publication:

MLA
Feys, Hendrik, and Veerle Compernolle. “Trombotische Trombocytopenische Purpura, Nieuwe Inzichten En Perspectieven.” ONCO HEMATO 7.7 (2013): 28–34. Print.
APA
Feys, H., & Compernolle, V. (2013). Trombotische trombocytopenische purpura, nieuwe inzichten en perspectieven. ONCO HEMATO, 7(7), 28–34.
Chicago author-date
Feys, Hendrik, and Veerle Compernolle. 2013. “Trombotische Trombocytopenische Purpura, Nieuwe Inzichten En Perspectieven.” Onco Hemato 7 (7): 28–34.
Chicago author-date (all authors)
Feys, Hendrik, and Veerle Compernolle. 2013. “Trombotische Trombocytopenische Purpura, Nieuwe Inzichten En Perspectieven.” Onco Hemato 7 (7): 28–34.
Vancouver
1.
Feys H, Compernolle V. Trombotische trombocytopenische purpura, nieuwe inzichten en perspectieven. ONCO HEMATO. 2013;7(7):28–34.
IEEE
[1]
H. Feys and V. Compernolle, “Trombotische trombocytopenische purpura, nieuwe inzichten en perspectieven,” ONCO HEMATO, vol. 7, no. 7, pp. 28–34, 2013.
@article{6864626,
  abstract     = {Trombotische tromboycytopenische purpura (TTP) is een zeldzame trombotische microangiopathie die onder meer gekenmerkt wordt door trombocytopenie en hemolytische anemie. Voor de systematische toepassing van plasma-uitwisselingstherapie voor de behandeling van TTP, was de ziekte bijna altijd fataal. Sinds begin jaren tachtig is er echter een opmerkelijke vooruitgang in de biochemische en –medische inzichten in de pathologie en etiologie van de aandoening. Primaire TTP kan verworven zijn of congenitaal en wordt veroorzaakt door een gebrek aan (functioneel) ADAMTS13. Dit plasma-enzym katalyseert de proteolyse van von Willebrand factor (VWF) precursoren die in de bloedbaan worden vrijgesteld door de cellen van het endothelium. Wanneer dit niet of onvoldoende gebeurt zullen deze VWF voorlopereiwitten spontaan bloedplaatjes binden en agglutinaten vormen die in terminale arteriolen komen vast te zitten. Deze agglutinaten consumeren massaal de beschikbare voorraad bloedplaatjes waardoor trombocytopenie ontstaat. De geforceerde passage van rode cellen doorheen agglutinaten onder druk van de hartwerking veroorzaakt hemolytische anemie en leidt uiteindelijk tot orgaanfalen. Recente inzichten uit een primaten diermodel van de verworven vorm van deze aandoening tonen aan dat TTP rechtstreeks verbonden is met ADAMTS13 deficiëntie en dat uitlokkende factoren niet noodzakelijk zijn. In secundaire TTP is er echter wel een duidelijk te diagnosticeren onderliggende primaire aandoening, vaak zonder uitgesproken ADAMTS13 tekort. In hetzelfde diermodel kon recent ook worden aangetoond dat nieuwe vormen van behandeling in de toekomst mogelijk zullen zijn met biologicals die de interactie tussen VWF precursoren en bloedplaatjes blokkeren},
  author       = {Feys, Hendrik and Compernolle, Veerle},
  issn         = {2030-2738},
  journal      = {ONCO HEMATO},
  keywords     = {von Willebrand factor,thrombotic microangiopathy,ADAMTS13,platelets},
  language     = {dut},
  number       = {7},
  pages        = {28--34},
  title        = {Trombotische trombocytopenische purpura, nieuwe inzichten en perspectieven},
  url          = {http://www.rodekruis.be/wie-zijn-we/onderzoek/transfusion-research-center/publicaties/},
  volume       = {7},
  year         = {2013},
}